Diagnóstico diferencial del Síndrome de Stiff-Person.

Diagnóstico diferencial del Síndrome de Stiff-Person.

MC. Ribera, F. Ponce, S. Porras, E. Mayoral, S. Fernández, J. Mallada, C. Pérez Barba, R. Pascua Pascual.Servicios de Medicina Interna, Rehabilitación, Neurología y Psiquiatría.Hospital General de Elda (Alicante, ESPAÑA-UE).

SD. ISAAC:
Síndrome que se caracteriza clínicamente por una actividad muscular continua. Existe contractura sólo de la musculatura involuntaria. En el EMG se describen fibrilaciones y fasciculaciones junto con actividad muscular continua, pero que a diferencia del Stiff-person, persisten durante el sueño, la anestesia y la toma de diazepam. Se trata con anticonvulsivantes.
ALTERACIONES EXTRAPIRAMIDALES:
El sistema extrapiramidal controla el tono postural y afina el movimiento voluntario a través de una serie de estructuras del SNC:
- sustancia negra Parkinson
- núcleo estriado Corea
- núcleo pálido Distonías
- putamen Atetosis
PARKINSON
Es la alteración extrapiramidal más frecuente. Tiene un inicio insidioso con temblor o acinesia de un miembro que luego se hace simétrica, temblor de reposo, facies de máscara, marcha festinante y rigidez no espástica, cérea o en tubo de plomo.
COREA
Se produce por atrofia del caudado y cursa con movimientos irregulares, arrítmicos y desorganizados de los miembros, junto con demencia y alteraciones psiquiátricas como depresiones, crisis emocionales o conductas erráticas que preceden a la demencia.
DISTONÍAS
Contracciones musculares prolongadas e involuntarias que afectan a músculos agonistas y antagonistas. Son causa de posturas mantenidas y de movimientos anómalos con frecuencia dolorosos.
ATETOSIS
Asociada a los síndromes hiperquinéticos-hipotónicos. Se manifiesta con movimientos continuos involuntarios, lentos y extravagantes de los dedos y manos principalmente.
SÍNDROMES ESPÁSTICOS:
Son síndromes que cursan con aumento del tono muscular (hipertonías). Existe espasticidad en un músculo cuando al iniciar el movimiento el explorador nota la aparición de una resistencia que decrece rápidamente (fenómeno de navaja de bolsillo). Se considera expresión de lesión el la vía piramidal (vía motora que interviene en el control voluntario de los movimientos finos).
PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA:
Lesión del mesencéfalo, núcleo subtalámico de Luys, núcleos vestibulares y oculares de etiología desconocida que cursa con oftalmoplejia, bradicinesia, cara de máscara y parálisis pseudobulbar (disartria, labilidad emocional...). No hay alteración de la visión, audición, sensibilidad somática ni de la fuerza muscular voluntaria. El caso típico es el de un anciano con caídas inesperadas y repetidas, síntomas extrapiramidales, rigidez de cuello y parálisis de la mirada vertical.
TETANIA:
Signo fundamental de la hipocalcemia. Se produce un aumento de la irritabilidad neuromuscular. Empieza con parestesias periorales y acras para seguir con espasmos musculares que terminan en el característico espasmo carpopedal.
TRISMUS:
Dificultad para abrir la boca por aumento del tono de los músculos maseteros que se da en la infección por el Clostridium Tetani. Es el signo inicial, precoz, que evoluciona progresivamente a la rigidez de músculos ascendentes y descendentes a la herida infectada. En la evolución del proceso se producen violentos y dolorosos espasmos paraespinales , abdominales y de la musculatura de las extremidades durante los cuales el enfermo permanece consciente. Estímulos súbitos (luz, ruidos) desencadenan crisis de espasmos musculares generalizados.